Cystic fibrosis outpatient treatment and medical costs: a retrospective analysis / Tratamiento ambulatorio de fibrois quística y costes médicos: un análisis retrospectivo

BACKGROUND: Cystic fibrosis (CF) is the most serious and frequent hereditary autosomal disease that causes respiratory, hepatic and pancreatic dysfunction. The aim of the study was to assess the pharmaceutical and medical cost in CF outpatients from the Adult Cystic Fibrosis Unit at third level hospital. MATERIAL AND METHODS: Retrospective observational study in adult CF patients throughout the year 2017. Demographic and clinical variables were included. All of the medical variables considered were directly related to the disease. Considered cost were laboratory selling price notified in Nomenclator. Medical costs were calculated based on laboratory's price list and hospital medical procedures. RESULTS: 89 CF patients enter the study, and 57 patients were finally included. The mean age was 32.5 years, 56.1% were female. 36.5% patients were homozygous for Phe508del, 40.4% heterozygous, and 22.8% had another mutation. The average FEV1 was 72.2%. 33.3% patients were colonized by sensitive Pseudomonas aeruginosa (PA) and 7.0% by multidrug-resistant PA. Total costs per year was EUR 623,981.3, (87.6% drug costs and 12.4% medical costs). Medical, drug and total costs were higher in Phe508del/Phe508del mutation group than Phe508del/other and other/other (p < 0.05). Microbial colonization increased costs (p < 0.05); colonized by sensitive PA had statistically significant higher drug and total costs, similar in multidrug resistant PA. Medical costs increase with severity level of lung function (p = 0.001), also drug and total costs with the exception of severe patients. CF is a relative costly disease for the healthcare system. In our study homozygous Phe508del mutation patients, lows values of FEV1 and colonization had higher cost

INTRODUCCIÓN: La fibrosis quística (FQ) es la enfermedad autosómica hereditaria más grave y frecuente que cursa con disfunción respiratoria, hepática y pancreática. El objetivo del estudio fue evaluar el coste farmacéutico y médico directo en pacientes ambulatorios de FQ de la Unidad de Fibrosis Quística de Adultos en un hospital de tercer nivel. MATERIAL Y MÉTODOS: Estudio observacional, retrospectivo, en pacientes adultos con FQ a lo largo del año 2017. Se recogieron variables demográficas y clínicas. Todas las variables médicas consideradas estaban directamente relacionadas con la enfermedad. Los costes considerados fueron los precios de venta de laboratorio notificado en Nomenclator. Los costes médicos se calcularon en base a la lista de precios del laboratorio y los procedimientos médicos hospitalarios. RESULTADOS: Se realizó el screening en 89 pacientes con FQ, y finalmente se incluyeron 57 pacientes. La edad media fue de 32,5 años, el 56,1% eran mujeres. El 36,5% de los pacientes eran homocigotos para Phe508del, el 40,4% heterocigoto y el 22,8% tenían otra mutación. El FEV1 medio fue de 72,2%. El 33,3% de los pacientes estaban colonizados por Pseudomonas aeruginosa (PA) sensibles y 7,0% por PA multirresistentes. Los costes totales anuales fueron de 623.981,3 euros (87,6% de costes de medicamentos y 12,4% de gastos médicos directos). Los costes médicos, farmacéuticos y totales fueron mayores en el grupo de mutación Phe508del/Phe508del, que en Phe508del/otro y otros (p < 0.05). La colonización microbiana aumentó los costes (p < 0,05); la colonización por PA sensibles supuso costes más altos de fármacos y totales, de manera similar para PA multirresistentes, todas las diferencias estadísticamente significativas. Los costes médicos aumentaron con el nivel de gravedad de la función pulmonar (p < 0,001), también los costes de medicamentos y totales, con la excepción de los pacientes más graves. CONCLUSIÓN: La CF es una enfermedad relativamente costosa para el sistema de salud. En nuestro estudio, los pacientes con mutación homocigota Phe508del, los valores bajos de FEV1 y la colonización tuvieron un costo más alto

Varón con síndrome constitucional y adenopatías mediastínicas. A propósito de un caso / Patient with constitutional syndrome and mediastinal adenopathies. A case report

La sarcoidosis es una enfermedad granulomatosa sistémica de causa desconocida, caracterizada por la presencia de granulomas no caseificantes en los órganos afectados. Afecta típicamente al pulmón de adultos de mediana edad. Se basa en un diagnóstico de exclusión, ya que no existe una prueba diagnóstica definitiva. Como tratamiento de primera línea se recomiendan los corticoesteroides, teniendo como alternativas los inmunosupresores, fundamentalmente el metotrexato, y las terapias biológicas. Presentamos el caso de un paciente de 43 años sin antecedentes de interés, enviado a consultas de neumología por pérdida de peso e imágenes de agrandamiento hiliar bilateral y ensanchamiento mediastínico derecho en la radiografía de tórax

Sarcoidosis is a multisystem granulomatous disorder of unknown etiology, characterized pathologically by the presence of noncaseating granulomas in involved organs (most frecuently the lung of middle aged adults). The most important part of the diagnosis is the exclusion of alternative possibilities, because a definitive diagnostic test for sarcoidosis does not exist. The essence of the treatment are corticosteroids. We present a 43- years-old male patient with no medical history of interest, who was sent to the pneumology outpatient department because of weight loss and bilateral hilar adenopathies and right paratracheal node enlargement on the radiography